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死于淋巴瘤。研究人员也发现这些小鼠也开始患上成神经管细胞瘤。在发现了这些新状况后,研究组希望能够确定出XRCC4缺失在成神经管细胞瘤中的可能作用。在新的研究中,Yan和同事加工出了两株只是将发育中的神经系统的神经祖细胞中的XRCC4敲除的小鼠。其中一个小鼠只敲除了XRCC4,而另外一个则同时敲除了XRRCC4和p53。他们发现,这些小鼠在没有XRCC4的情况下似乎也能正常发育。但是缺少XRCC4和p53的小鼠在成神经管细胞瘤最初期就死亡。而且,这些肿瘤与人类的成神经管细胞瘤非常相似。通过分析这些肿瘤的遗传异常点,研究组发现特定基因由于常发生的染色体易位而发生改变,并且受到影响的基因常常是那些在人类成神经管细胞瘤中被活化或者失活的基因。这些肿瘤的两种分别叫做N-myc和Cyclin D2的基因常发生了扩增。这些动物还丧失了一种叫做patched的基因,这也是一些人类成神经管细胞瘤的特征。这种新的小鼠模型将可能用于弄清N-myc为何会常常会在人类肿瘤中发生扩增,并且还使研究人员更好地了解神经元细胞中染色体易位、删除和扩增的原因。这种模型还可能用于检测候选的成神经管细胞瘤治疗药物。(生物通记者杨遥 你还没注册?或者没有登录?
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