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（接上篇）Ackerman说，在实验开始时，他们那并不认为蛋白合成过程中这么最基础的缺陷会导致sticky小鼠患有神经退化性疾病。在染色体上存在许多包含sti突变的基因，当排除其它突变基因的致病可能以后，研究人员确认，是在蛋白翻译过程中的丙氨酸tRNA合成酶基因突变引起的神经退化性疾病。 为了排除关于tRNA合成酶基因的其它任何怀疑，Ackerman和其同事证实，可以通过遗传学手段，插入正常的tRNA合成酶基因，使sticky突变小鼠恢复正常状态。Schimmel及其同事通过分子实验证实，sti突变小鼠中装载丙氨酸的合成酶发生突变。这种突变的tRNA合成酶使本该携带丙氨酸tRNA也会携带丝氨酸，到达蛋白合成部位，肽链能够在错误氨基酸的组装下继续延伸，最后翻译出一条错误的蛋白，为了具有正确的功能，错误蛋白折叠为复杂的三维构象。由丝氨酸替代物翻译的畸形蛋白错误折叠，聚集于细胞将细胞杀死。 当Ackerman和其同事观察sticky突变小鼠的浦肯野细胞时，发现这些细胞没有能力对聚集的错误蛋白进行标记、摧毁。 Ackerman 说：“这些神经退行性疾病的机制真是令人难以想象。携带错误氨基酸的tRNA导致产生出错误折叠的蛋白！令我们感到吃惊的是，细胞中小量的携带错误氨基酸的tRNA会具有这么大的破坏作用，影响神经的存活。” Ackerman预计，适度的tRNA合
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