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    控制遗传错误的新途径被发现

    生物通报道:基因突变是进化的基础,也是我们今天能够存在的原因。但是,大多数突变却是有害的,这是因为它们会产生有缺陷的蛋白。因此,细胞发展出了能识别和应对基因错误的质量控制机制。现在,MMPU(Molecular Medicine Partnership Unit,由欧洲分子生物学实验室和海德堡大学联合运作的一个实验室,生物通网站注)的研究人员发现了我们细胞中的一种关键的质量控制机理的一些新特征。对这种NMD(无义介导的mRNA降解)过程的新了解将有助于我们破解一些突变导致疾病的谜团。这项研究的结果公布在10月的Molecular Cell杂志上。健康和受损的蛋白质都是从基因的指令开始的。细胞读取这些信息并产生RNA分子,然后将其作为模板制造出蛋白质。RNA通常含有必须在作为模板前被切除的编码部分。在这种拼接过程中,细胞将一组叫做EJC(exon junction complex)的分子群粘着到RNA上。一种突变的基因产生的RNA常常会在错误的位置上粘连上EJC——这会刺激NMD途径并在这个RNA被作为蛋白质合成模板前摧毁它。Andreas Kulozik和Matthias Hentze发现EJC能够由不同成分构建出来,并且拼凑的差异会影响细胞识别和处理错误的方式。研究人员之前认为细胞具有一种标准类型的EJC“机器”,它能警觉细胞的错误并活化NMD。在新的研究中,研究人员将这个机器的
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