儿童脑瘤的新基因靶标被发现

生物通报道：Johns Hopkins的研究人员发现一种干细胞基因与常见的儿童脑癌有关。这个发现为以这个基因为靶标的基因疗法开辟了道路。这个基因叫做Notch2，它是调节大脑干细胞生长和存活的重要因素。这些发现刊登在11月1日的Cancer Research上。在美国，每年大约有2000名儿童被诊断为脑瘤，其中五分之一的儿童患的是成神经管细胞瘤。这种癌症发生在小脑中，其特征是产生大量表面特征类似干细胞的细胞。果蝇中的Notch2已经被研究了将近一个世纪。Johns Hopkins的研究组发现由Notch2基因编码的一种蛋白能够使儿童成神经管细胞瘤的生长增加27％。研究还揭示出具有高的Notch2基因活性的儿童病情会变得更糟。实验中，研究组发现Notch2在15％成神经管细胞瘤和其它类似脑瘤中都发生了扩增。和遗传突变一样，基因扩增是一种保持很久的DNA错误，而Notch2扩增的发现表明它与这些脑瘤的发生有一定的关系。在这项研究中，研究人员将Notch2基因活性的一种蛋白质标记的水平与35名成神经管细胞瘤患者的存活率进行了对比。调查结果表明，11位具有高水平这种蛋白的病人中有7名死亡；24名没有检测到这种蛋白的病人中只有6人死亡。在研究的30个成神经管细胞瘤中，研究组发现其中25个肿瘤的Notch1基因产物水平比Notch2基因的低。Notch1蛋白通常能够抑制成神经管细胞
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