在神经元细胞表达MECP2蛋白可挽救Rett综合症小鼠

生物通讯：The Whitehead Institute of Biomedical Research in Cambridge的Rudolf Jaenisch昨天在PNAS 杂志网络版上介绍了将MeCP2蛋白导入有丝分裂后神经元MeCP2缺陷的突变小鼠中能够显著减轻瑞特综合症 Rett综合症是一种严重影响儿童精神运动发育的神经系统疾病，于1966年由Andreas Rett首先报道，通常好发于小女孩。Rett综合症儿童在6到18个月表现正常，随后病童会有快速退化及发育迟缓的现象，比如失去语言能力和运动技巧，手部重复运动（如反复搓手）、阵发喘气、动作控制失常。这种罕见的复杂性神经系统疾病目前没有可行的治疗方法，最终患者会彻底丧失行为能力，生活完全依赖他人照顾。在99年末研究人员发现MECP2基因的突变是导致Rett综合症的主要原因。这个基因称为的产物MeCP2蛋白是在调控基因表达方面扮演重要角色。这个基因在所有器官中都有表达，而在脑部表达量特别高。MeCP2蛋白的激活时序和中枢神经系统的成熟过程是吻合的，最近还有报道说这个蛋白可能参与神经元细胞之间的突触的形成，是神经元传递信息的重要结构，它是神经元与神经元之间，或神经元与非神经细胞之间的一种特化的细胞连接，通过它的传递作用实现细胞与细胞之间的通讯。）其作用模式可能是一种活性依赖的基因表达。多个实验室证实在小鼠出生后
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