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(一)神经系统 1.脑室、脑水肿 ⑴脑突出(脑疝,Brhin Hernia,bh):bh/bh小鼠出生时即可见大脑疝,有些发生脑水肿,3/4纯合子鼠表现严重的小眼或无眼,2~3周后均发生多囊肾。 ⑵大脑变性(大脑退化,Cerebral Degenereation,Cb):产生脑积水,通常出生时即表现出来。脑积水可能继发于大脑的广泛性破坏,与胚胎期病毒感染有关。 ⑶先天性脑积水(Congenital Hydrocephalus,Ch):妊娠的第11天即发生大脑半球的异常肿胀,颅底软骨的体积减少,并伴随蜘网膜下腔的发育迟缓,影响到脑脊髓液的重吸收而直接与脑积水的发生有关。 ⑷脑积水-3(Hydrocephalus-3,hy-3):与先天性脑积水相似,是脑软膜蛛网膜发育不全的结果。 ⑸阻塞性脑积水(Obstructive Hydrocephalus,oh)病鼠很少能活到断奶,病变从一周龄开始出现,脑室系统扩张,持续发展到二周龄左右,增大的大脑半球压迫中脑使水管闭塞。大脏皮质中轴突变和树突的数目减少,神经系统的进行性损伤引起了皮质的进行性破坏和脑室的扩张,最终导致了水管内压升高。 2.小脑 ⑴神经质(Nervous,nr):病鼠(nr/nr)体形通常较同窝鼠小,大约在3.5周龄时表现为明显的活动力减弱和轻度步态不稳。小脑蚓部浦肯野氏细胞发生变性,小脑皮 < 1 > < 2 >
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