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    异常血红蛋白

    不同的人编码血红蛋白的基因不同,所以人的血红蛋白氨基酸序列有细微差别。大多数情况下这些差别并不影响血红蛋白的功能,所以一般不引起人们的注意,但是,再某些情况下,这些不同的氨基酸会引起很大的结构改变。一个这样的例子是,在镰刀状的红细胞里,β链第六位的谷氨酸变成了缬氨酸,使得不携氧的血红蛋白彼此黏附在一起,如蛋白编号2hbs。在血细胞中形成纤维状的血红蛋白,使血细胞由光滑的圆形变成了 镰刀形。变形的红细胞很脆弱,易碎,导致红细胞减少。可能这看起来是一个很糟糕的事情,但是再某些情况下反到成了优势。引起热带疾病疟疾的寄生虫它的一部分生活周期是在红细胞中,却不能生活在充满纤维的镰刀状红细胞中,所以那些患镰刀状红细胞贫血症的人对疟疾有一定的抵抗能力。   另一些情况下异常血红蛋白是由α链和β链产生过程中不匹配引起的,此结构要求两条链等量产生。如果一条链缺失了将导致地中海贫血症。
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