原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性胆管炎可能为同一疾病的不同阶段<%=id%>

    日本学者Ishibashi提出PBC和自身免疫性胆管炎（AIC）很可能像钟表摆一样，代表同一疾病的不同阶段。
    PBC是累及中小胆管的慢性胆汁淤积性肝病，其病因尚不明确，目前认为它是一种遗传性免疫调节障碍疾病。95%病人血清中可以检测到AMA，特异性高达98%。但5%的PBC病人血清AMA阴性，而这些病人中的大多数呈ANA或抗平滑肌抗体（SMA）阳性。AIC是一种新提出的慢性胆管炎，临床和病理特点与PBC相似，但ANA阳性而AMA阴性。
    自身免疫性肝病临床特征发生转变已有报道。Cho等人报告一例病人开始诊断为AMA阳性PBC并发类风湿关节炎，随诊期AMA转阴,ANA保持高滴度阳性，最后诊断为AIC。Flora等人对8例AIC病人进行了随诊,5例病人以后AMA阳转，因此提出AIC是PBC的早期阶段。
    AIC究竟是一种独立的疾病还是血清AMA阴性的PBC仍在争论中。两者具有相同的组织学改变，除了自身抗体外，尚未发现其他不同。Goodman对200例具有PBC形态学改变患者的血清学、临床表现和病理改变进行了分析，结论认为AIC很可能就是AMA阴性的PBC。此外，Czaja还对20例AIC和242例常见类型自身免疫性肝病患者进行了分析，结果为：AIC患者同自身免疫性肝炎(AIH)病人的差别在于，AIC病人血清AST和γ球蛋白及Ig G水平较低、碱性磷酸酶水平较高、自身抗体阳性率较低。AIC病人同PBC患者的差别为，AIC病人血清AST和胆红素水平较高、Ig M水平较低以及自身抗体阳性率较高。AIC多见于女性、血清碱性磷酸酶水平低、自身抗体阳性率较高以及缺乏炎症性肠病等特点，不同于原发性硬化性胆管炎(PSC)。
    结论认为，不能将AIC归入一种常见的诊断范畴，因此，AIC或是复杂疾病的变异型，或是过渡阶段，或是一种具有多种表现的独立疾病。

设为首页 | 加入收藏 | 广告服务 | 友情链接 | 版权申明