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亦称鸟氨酸循环，是排尿素动物在肝脏中合成尿素的一个循环机制。肝细胞胞浆中的氨基酸经转氨作用与α-酮戊二酸形成的谷氨酸，透过线粒体膜进入线粒体基质，在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨形成游离氨。形成的氨（NH+4）与三羧酸循环产生的二氧化碳、2分子ATP，在氨基甲酰合成酶I的催化下生成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸在线粒体的鸟氨酸转氨基甲酰酶的催化下，将氨基甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。瓜氨酸形成后即离开线粒体进入胞浆，在ATP的存在下，由精氨酸代琥珀酸合成酶的催化，与天冬氨酸缩合成精氨酸代琥珀酸。天冬氨酸在反应中作为氨基的供体。精氨酸代琥珀酸通过裂解酶的催化生成精氨酸和延胡索酸。精氨酸在胞浆精氨酸酶的催化下水解产生尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可重新进入尿素循环（见图）。尿素的形成需消耗能量，形成1分子尿素需消耗4分子ATP。 排尿素动物（陆栖的哺乳动物和成年的两栖类动物）由尿素循环形成的尿素是氨基氮的最终排泄产物。排氨动物（大多数鱼类）以氨的形式排泄氨基氮，氨由谷氨酰胺水解而来。排尿酸动物（鸟类和陆栖爬行类）以嘌呤衍生物尿酸形式排泄氨基氮。此外蜘蛛以鸟嘌呤为氨基氮的排泄形式。许多鱼类还以氧化三甲胺作为排氮形式。高等植物则将氨基氮以谷氨酰氨和天冬酰胺形式贮存于体内。
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