血友病

后（包括小手术）出血史，关节反复出血引起的关节畸形。(3)凝血时间（试管法）重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常。(4)活化的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）中重型明显延长，能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长或正常。亚临床型正常。(5)血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常。(6)凝血酶元时间（ＰＴ）正常。(7)因子Ⅷ促凝活性（Ⅷ：Ｃ）减少或极少。(8)血管性血友病因子抗原（ＶＷＦ：Ａｇ）正常，Ⅷ：Ｃ／ＶＷＦ：Ａｇ明显降低。 2.血友病乙诊断标准：(1)临床表现：同血友病甲；(2)凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及ＰＴ同血友病甲。(3)ＡＰＴＴ延长，能被正常血清纠正，但不能被吸附血浆纠正。轻型可正常。亚临床型亦正常。(4)血浆Ⅸ：Ｃ测定示因子Ⅸ：Ｃ减少或缺乏。治疗原则　　1.预防治疗。 2.补充凝血因子。 3.对症支持疗法。用药原则　　血友病病人处理包括预防出血、补充治疗和局部处理三方面。国外开展家庭预防治疗，急性出血后应立即输血治疗，手术前后补充治疗时监测凝血因子活性。辅助检查　　1.对一般血友病检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.对血友病合并有并发症者可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”； 3.对需要优生优育可进行“Ｃ”项检查。疗效评价　　因本病是一种先天性缺陷性疾病，目前无-方法。判断疗效方法： 1.根据出血症状的改善或消失。 2.检测血浆Ⅷ、Ⅸ因子活性水平。
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