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恶性组织细胞是原发于单核——巨噬细胞系统的一种恶性增生性疾病。主要临床表现有发热、肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少和进行性衰竭。 本病可见于各种年龄,以青壮年居多,男多于女。病变分布广泛而极不规则,因此,临床表现多种多样以至早期常易误诊。目前尚无特效治疗,病人多在半年内死亡。临床表现 1.起病急骤,病势凶险,病情进展迅速; 2.发热:多为不规则高热,也可有驰张热、稽留热或间歇热,用抗生素和激素治疗往往无效; 3.进行性贫血、乏力、消瘦、衰竭及出血倾向; 4.部分病例有腹泻、胸腹腔积液,晚期可有黄疸; 5.肝、脾、淋巴结肿大及皮肤损害表现。诊断依据 1.病史:(1)起病急骤,病势凶险;(2)发热,多为不规则高热,也可有驰张热和稽留热等;(3)进行性贫血和衰竭;(4)出血倾向。 2.体征:大多有肝脾肿大以脾大为著,后期也有淋巴结肿大,也可有皮肤结节、肿块、黄疸、胸水、腹水和腹块等。 3.实验室检查:(1)血象可有1系、2系或全血细胞减少;(2)骨髓涂片见数量不等的异常组织细胞,这些细胞按形态特点可归纳为恶性组织细胞、多核巨组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞五种,以前两种诊断意义较大;(3)肝、脾、淋巴结、皮肤或其他病变组织活检见有恶性组织细胞浸润。 4.须排除反应性组织细胞增多症。治疗原则 1.支持治疗:良好护理、补充营养, < 1 > < 2 >
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