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真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病,其特点是骨髓造血功能普遍亢进,尤以红细胞系统增生显著,血液总容量显著增多,血液粘度增高。临床表现有多血质、脾肿大、高血压,可合并血栓形成和出血,晚期多伴发骨髓纤维化。 本病多见于中老年人,男性多于女性。由于起病缓慢,大多于发病后数年才被诊断,有的因出现并发症就医而发现本病。临床表现 1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛; 2.皮肤粘膜红紫,尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着; 3.出血倾向:皮肤瘀斑,鼻衄、齿龈出血,甚至血尿、阴道出血等; 4.由于脾肿大,可有左上腹坠胀或饱胀感,部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦; 5.血压升高,肝肿大及静脉血栓形成。诊断依据 1.临床有多血症表现:(1)皮肤粘膜绛红色,以两颊、口唇、眼结合膜、手掌为著;(2)肝脾肿大;(3)高血压或病程中有过血栓形成。 2.实验室检查:(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高:血红蛋白男性>180g/L,女性>170g/L;红细胞计数男性>6.5×10的12次方/L,女性>6.0×10的12次方/L;(2)红细胞比积增高:男性≥0.54,女性≥0.50;(3)血小板计数多次大于300×10的9次方/L;(4)无其他原因白细胞计数多次>11.0×1 < 1 > < 2 >
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