真性红细胞增多症

１０的９次方／Ｌ；(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞１００；(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。 3.红细胞容量绝对值增加：按５１铬或９９锝标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加（超过正常值＋２个标准差）。 4.能排除继发性和相对性红细胞增多症。治疗原则　　1.静脉放血：每１－３天１次，每次放血量３００－５００毫升，直至细胞胞比积≤４５％为止。 2.化疗：常用药物有马利兰、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱、二溴甘露醇等，以上药物可单用，也可２种或３种联合应用。 3.３２磷治疗：对６０岁以上老年患者可选用。 4.其他：潘生丁、别嘌呤醇、心痛定等均可选用，还可用高压氧或光量子血液氧疗。用药原则　　1.放血疗法能迅速减轻病人的症状，对症状重者能收到立竿见影效果，但疗效短暂。 2.化疗或放疗能抑制骨髓造血，疗效较持久。 3.治疗时一般用放血疗法联合化疗或放疗，再配合对症治疗，效果更好。有血栓形成者还应作相应治疗。辅助检查　　1.对临床表现典型者一般选择检查框限“Ａ”专案即可。 2.对临床表现不典型或复杂者可选择“Ｂ”专案检查。疗效评价　　1.完全缓解：临床症状消失，皮肤、粘膜红紫恢复正常，原肿大的肝脾显著回缩，血红蛋白恢复正常，白细胞和血小板降至正常或轻度减少，红细胞容量正常。 2.临床缓解：临床及血象正常，但红细胞容量未恢复正常或未作测定。 3.好转：临床症状明显改善，皮肤、粘膜红紫有所减轻，原肿大的肝脾有所回缩，血红蛋白下降３０ｇ／Ｌ以上。 4.无效：临床症状、体征以及血象无变化或改善不明显。
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