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    慢性粒细胞白血病

    引起的血小板进行性降低或增高。(4)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。(5)外周血嗜碱粒细胞>20%。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现Ph以外的其他染色体异常。(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。 3.急变期:具下列之一者可诊断为本期。(1)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%。(2)外周血中原始粒+早幼粒细胞>=30%。(3)骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%。(4)有髓外原始细胞浸润。(5)CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。治疗原则  1.化疗; 2.干扰素的应用; 3.支持疗法; 4.骨髓移植。用药原则  1.对典型慢性期患者以马利兰、羟基脲为首选化疗药物,无效则改用或加用其他药物。 2.对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时支持疗法。 3.对慢粒慢性期患者,有条件者给予干扰素长期治疗。 4.脾区放射治疗现已少用,但巨脾估计不能缩小者,可酌情使用该疗法。 5.脾切除术不作为常规治疗,如有可能发生脾破裂或脾功能亢进伴血小板明显减少者可考虑切脾。 6.有条件者于骨髓完全缓解后行骨髓移植术。辅助检查  1.对典型病例以检查框限“A”为主; 2.对加速期、急变期或有并发症者检查专案应包括“A”、“B”、“C”。疗效评价  1.-:临床上无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。血象:血红蛋白>100g/L,白细胞总数<10×10^9/L,分类无幼稚细胞,血小板100×10^9/L-400×10^9/L,骨髓象正常。 2.部分缓解:临床表现、血象、骨髓象3项中有1或2项未达完全缓解标准。 3.未缓解:临床表现、血象、骨髓象3项中均未达到完全缓解标准及无效者。  
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