骨髓增生异常综合症

　　骨髓增生异常综合征（简称ＭＤＳ）现认为是一种造血干细胞的克隆性疾病，引起造血功能异常。主要的表现为外周血中血细胞减少，骨髓细胞增生明显，成熟和幼稚细胞都有形态异常，这种增生异常既不同于正常细胞增生，又不同于白血病增生，是一种介于两者之间的病态增生，这种病常常发展为白血病，故通常认为即白血病前期，但由于部分病人因感染、出血或其他原因死亡之前始终未出现白血病的表现，故不能肯定所有ＭＤＳ病例都一定会转变成白血病。因此，ＭＤＳ不等于白血病前期，白血病前期是白血病表现已明确后对前一阶段病程的回顾性名称。本病可分为原发性和继发性，多数为原发性病因不明，多发于年龄较大。少数为继发性，病人接触化学制剂及毒品时间过长或放疗后数年之后发生。临床表现　　1.发病年龄较大，一般在５０岁以上。 2.贫血、乏力、出血及肝脾肿大。 3.全血细胞减少，血细胞形态异常。如红细胞比正常大２－３倍，有未成熟的红细胞，粒细胞发育异常，血小板减少且有巨大的血小板。 4.骨髓显示增生明显活跃，以红系为主。出现二系以上病态造血，红系出现双核、多核改变，并出现病态巨核细胞，常为小巨核细胞。 5.染色体畸变，２０－８０％病例有畸变。 6.骨髓粒单细胞集落形成单位（ＣＦＵ－ＧＭ）集落形成减少。 7.分型：ＲＡ（难治性贫血）ＲＡＳ（难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞）ＲＡＥＢ（伴原始细胞增多的难治性贫血）ＣＭＭＬ（慢性粒
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