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    骨髓增生异常综合症

    粒-单细胞白血病) RAEB——T(转变中的原始细胞增多难治性贫血)诊断依据  1.临床以贫血为主要症状兼有发热或出血。 2.血象:全血细胞减少或任何一、二系血细胞减少,可有巨大红细胞、巨大血小板,有核红细胞等病态造血现象。 3.骨髓增生旺盛有3系血细胞或任何两系血细胞的病态造血。 4.除外其他引起病态造血的疾病如慢粒、红白血病、骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜。 5.除外其他红系统增生性疾病如溶贫、巨幼贫。 6.除外其他引起全血细胞减少性疾病如再障。治疗原则  1.贫血者可用雄性激素; 2.皮肤粘膜出血明显者可用肾上腺皮质激素; 3.维甲酸可诱导白血病细胞分化; 4.生物效应调节剂的使用; 5.干扰素(能); 6.支持疗法; 7.造血干细胞或骨髓移植。用药原则  不用强化疗。故准确分出阶段是十分必要的。但各型可互相转化,故定期作血象及骨髓检查是必要的。积极防治感染,加强护理,补充营养及多种维生素。必要时可输血或用细胞生长因数(如促红素、GM-CSF,血小板生长因数),有条件可作骨髓或外周血干细胞移植。辅助检查  1.对临床表现典型病例者检查专案以检查框限“A”为主即可。 2.为了与其他骨髓增生性疾病鉴别,检查专案包括检查框限“A”、“B”或“C”。疗效评价  1.基本缓解:贫血、出血症状消失,血红蛋白达100g/L白细胞达4×10的9次方/L血小板达80×10的9次方/L骨髓病态造血现象显著减轻,骨髓中原十幼稚细胞<5%,维持至少半年。 2.明显进步:贫血及出血症状消失,血红蛋白达100g/L白细胞达3.5×10的9次方/L,血小板有一定程度的恢复。骨髓病态造血现象减轻,血中原始幼稚细胞<5%。维持至少3个月。 3.进步:贫血及出血症状好转,不输血,血红蛋白较治疗前一个月内的常见值增加30g/L,原始幼稚细胞数减少。 4.无效:经充分治疗不能达进步者。  
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