阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称ＰＮＨ，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在２０－４０岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约１０年，也有长达２０年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。临床表现　　1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。 2.贫血及出血，出血少见且轻。 3.感染和发热。 4.黄疸、肝脾轻度肿大。 5.血栓形成。诊断依据　　一、ＰＮＨ诊断标准：1.临床表现符合ＰＮＨ；2.实验室检查：酸化血清溶血试验（Ｈａｍ试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。(1)二项以上阳性，(2)一项阳性，但须具备以下条件：（ａ）两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照。（ｂ）有溶血证据。（ｃ）能排除其他溶血，如Ｇ６ＰＤ缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。二、再障一ＰＮＨ综合征：根据病情演变和特征，下列不同情况均属本综合征，但应分别标明。(1)再障→ＰＮＨ：指原有肯定的再生障碍性贫血，转为可确定的ＰＮ
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