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    阵发性睡眠性血红蛋白尿

    NH,再障的表现已不明显。(2)PNH→再障:指原有肯定的PNH,转为明确的再障,PNH的表现已不明显。(3)PNH伴有再障特征:指PNH伴有骨髓增生低下,巨核细胞减少,网织红细胞不增高等再障表现者。(4)再障伴有PNH特征:指再障伴有PNH的有关化验结果阳性者。治疗原则  本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法。 1.去除或避免诱发因素。 2.控制溶血发生。 3.促进血细胞生成。 4.补充相对缺乏的造血物质。 5.输洗涤红细胞悬液。 6.骨髓移植。用药原则  1.对普通PNH病例以口服强的松、康力龙和其他辅助药物为主。 2.对合并严重感染病例,病原菌不明确时可选择广谱抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择。 3.对合并严重贫血病例,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞。 4.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁、右旋糖酐铁或福乃得补充。 5.对合并血栓的患者,联用华法令、复方丹参片等药。辅助检查  1.确诊PNH疾病,主要检查以检查框限“A”+“B”为主。 2.为了明确PNH疾病类型,可选用检查框限“C”。疗效评价  1.完全缓解:血红蛋白100g/L(10的9次方/L)以上,无发作性睡眠后酱油 样尿,尿潜血试验阴性。 2.部分缓解:贫血症状好转,睡眠后酱油色尿发作次数减少。  
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