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自身免疫性溶血性贫血,简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱,产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上,从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤(慢淋、淋巴瘤),结缔组织疾病,感染、药物以及溃疡性结肠炎。 据文献报道,温抗体较冷抗体显著为多,而继发性自免溶贫约占60%。本病治疗应针对不同类型而采取不同的方法临床表现 1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。 2.多数表现为渐起贫血。 3.黄疸、肝脾肿大。 4.继发者常有原发疾病的表现。 5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛,温暖后上述症状消失。诊断依据 1.近4月内无输血或特殊药物服用史,如直接抗人球蛋白试验阳性,结合临床表现及实验室检查,可诊断为温抗体型自免溶贫。 2.如抗人球蛋白试验阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾术有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。治疗原则 1.去除病因,治疗原发病。 2.控制溶血活动。 3.切脾。 4.输血。 5.血浆置换。 6.属冷抗体型,需注意保暖。用药原则 1.轻症患者以肾上腺皮质激素口服为主。 2.溶血严重时,可先使用地塞米松静滴,控制后改为强的松口服。 3.合并严重贫血者,可 < 1 > < 2 >
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