纯红细胞再生障碍性贫血

的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ｈａｍ试验及Ｃｏｏｍｂｓ均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Ｒｏｕｓ试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 3.其他：一些病人Ｘ线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其ＩｇＧ可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养ＣＦＵ－Ｅ不生长治疗原则　　1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支持疗法如输血。 4.必要时手术治疗。用药原则　　纯红再障病人运用“Ａ”和“Ｂ”项中免疫抑制剂治疗，可使部分患者获得缓解，重症病人可选用特选药物治疗，伴有胸腺瘤患者应行手术切除。辅助检查　　1.对一般纯线再障检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.对疑难病例的检查可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。疗效评价　　1.基本-：贫血症状消失，血红蛋白上升到男１２０ｇ／Ｌ，女１００ｇ／Ｌ，白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访１年以上没复发。 2.缓解：贫血症状消失，血红蛋白达到男１２０ｇ／Ｌ，女１００ｇ／Ｌ。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访３个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步：贫血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前增加３０ｇ／Ｌ以上，并能维持三个月不下降。 4.无效：经治疗后血红蛋白不增加，或增加不到３０ｇ／Ｌ。
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