血管性假血友病

有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。（三）实验室有助于诊断的检查 1.血小板形态和计数正常。 2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。 3.血小板粘附试验延长或正常。 4.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。 5.ｖＷF因子抗原（ｖＷＦ：Ａｇ）减低或正常。 6.因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：Ｃ）减少或正常。 7.必须排除血小板功能缺陷性疾病。治疗原则　　1.预防治疗。 2.补充凝血因子。 3.对症支持疗法。用药原则　　血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“Ａ”、“Ｂ”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。辅助检查　　1.对一般病例检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.对较严重者或疑合有并发症者可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”。疗效评价　　根据本病患者出血主要由于ｖＷＦ：Ａｇ量与质的异常和Ⅷ：Ｃ活性的减低引起，提出在患者接受冷沉淀输注和ＤＤＡＶＰ治疗时测定出血时间和Ⅷ：Ｃ来评估疗效，判断是否达到止血的需要。
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