血栓性血小板减少性紫癜

　　血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在１０－４０岁之间，约６０％是女性。起病急骤，病情严重，２／３病例在３个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。临床表现　　1.发热。 2.出血。 3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。 4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。 5.肾脏损害：９０％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。 6.肝脾肿大：约２５－５０％的病人有轻度肿大。诊断依据　　一、主要诊断根据（一）微血管性溶血性贫血 1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。 2.微血管病性溶血： (1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞（＞２％）与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒／红比值下降。 (5)血胆红素升高，以间接胆红素为主。 (6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。（二）血小板减少性紫癜与出血倾向 (1)不同成程度紫癜与其他出血表现。 (2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。（三）神经精神异常：据有一过性、反复
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