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由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。诊断 一、病史及症状 多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染;部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);肾脏受累早期均有血尿,约1/3呈肉眼血尿,多数伴有蛋白尿或肾病综合征,高血压不多见或较轻,半数呈急进性肾小球肾炎表现,若得到及时、有效的治疗,有的病人肾功能可能完全恢复。 二、体检发现 活动期发热较常见,可有轻度贫血貌,眼睑或下肢浮肿。部分病人有皮疹或眼部表现等。 三、辅助检查 (一)尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 (二)多数病人贫血、血白细胞增多,偶见嗜酸细胞升高。 (三)急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。 (四)多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA可反映病变的活动性或复发,复发前约4周即可出现ANCA阳性。 (五)Ccr < 1 > < 2 >
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