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    多发性大动脉炎

    上腹部或肾区可听到收缩期杂音; (4)肺动脉型:单纯肺动脉型轻者可无明显症状,重者可有紫绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进等肺动脉高压的表现; (5)混合型:病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现,其他表现随所受累血管的不同而异。 诊断依据   1.病史:有链球菌感染、结核、风湿或结缔组织病及家族史,青年女性多见。 2.临床分型及其表现:见主要症状和体征。 3.实验室检查:动脉炎活动期可有血沈增快,C反应蛋白阳性,白细胞计数增高,血清r球蛋白和免疫球蛋白IgG、IgM增高。 4.心电图及X线检查:可有左心室肥大、劳损。 5.选择性主动脉造影:可明确狭窄的部位、程度及范围。 治疗原则   1.活动期的治疗:用肾上腺皮质激素,如有结核或链球菌感染,应同时给予抗结核或青霉素G。 2.稳定期治疗:(1)血管扩张剂:可选用盐酸妥拉苏林,烟酸,盐酸苯S胺,低分子右旋糖酐,苯甲丙脯酸等(2)抗血小板聚集药物:潘生丁,阿斯匹林。 3.手术治疗:方法有(1)动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术;(2)血管重建、旁路移植术;(3)自体肾移植术和肾切除术。 4.经皮腔内血管成形术。 用药原则   1.在疾病活动期以肾上腺皮质激素治疗为主,其中以强的松或地塞米松为首选,若合并结核或链球菌感染,应同时进行抗结核或青酶素G治疗。 2.稳定期治疗选用血管扩张药和抗血小板聚集药物,如烟酸、低分子右旋糖酐、克普定、阿斯匹林等。 3.对慢性期、病情稳定半年至一年而病变局限者:有严重脑、肾、肢体缺血、影响功能但脏器功能尚未消失者;严重而顽固性高血压,药物治疗无效者,可进行手术治疗或经皮腔内血管成形术。 辅助检查   1.对具有上述典型临床表现的患者,以检查框限“A”为主; 2.对临床表现不典型,或需与其他疾病鉴别者检查框限可包括“A”、“B”或“C”。 疗效评价   1.-:手术治疗后,症状及体征基本消失,血压、实验室及X线检查恢复正常。 2.好转:内科及手术治疗后,症状减轻,但血压未恢复正常。 3.无效:经治疗后各种症状和体征及实验室检查均无变化。
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