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结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎,其发病与免疫机理失调有关。可以仅局限于皮肤(皮肤型),表现多形性,但以沿小动脉分布的结节为特征;也可波及多个器官或系统(系统型),主要表现为高血压、腹痛、肾损害等。可发生于任何年龄,男性多于女性(约4:1)。病情与受累的脏器及其严重程度有关,可发展迅速致死或致残,也可缓解和发作交替出现持续多年甚至痊愈者。 临床表现 1.皮肤型:主要表现为皮肤呈多形性,以结节为特征,一般0.5-1cm大小,一个或多个,沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,好发于小腿,呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色,有痛及压痛,结节中心可发生坏死,形成溃疡。一般无全身症状、或伴低热、关节痛、肌痛等不适。 2.系统型:常有不规则发热、体重减轻、乏力、多汗、关节痛和肌痛,常见的症状有高血压,可突然发生且难以控制,侵犯肾脏可有肉眼血尿、蛋白尿、肾绞痛甚至急性肾功能衰竭;约半数病人有剧烈腹痛、恶心、呕吐,可致胃穿孔或休克,还可出现急性胆囊炎、肝坏死、急性出血性胰腺炎和亚临床的慢性活动性肝炎的表现;心血管系统主要表现为心绞痛甚至心肌梗塞,部分出现心力衰竭和心律紊乱;神经系统表现为多发性单神经炎、头晕、头痛、颈强直等,可引起偏瘫;呼吸系统偶可累及,表现为胸痛,咳嗽、咯血、血性胸腔积液等。皮肤损害与皮肤型相同 诊断依据 1.不规则发热,伴有体重减轻,肌肉消瘦和疼痛,关 < 1 > < 2 >
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