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    原发性肺动脉高压症

    一种原因不明,以自发性肺动脉压进行性升高为特征,常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病,常呈进行性加重。 临床表现   1.轻症或早期患者可无任何症状,心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见,部分重症病例可有紫绀。 2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。 3.右心室肥大体征。 4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。 诊断依据   1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线,超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。 治疗原则   1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段,以对症治疗为主。 2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。 3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。 用药原则   本病治疗的效果欠佳,缺乏特异方法及药物,发生右心衰竭时常规治疗效果较差,应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。 辅助检查   1.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种,诊断主要依靠辅助检查,尤其是右心导管检查。但检查专案的安排仍应遵循先进行经济、安全,对诊断帮助大的专案,后考虑昂贵、有创伤性检查。 2.与有关继发性肺动脉高压的鉴别,可视情况在“B”专案选择。 疗效评价   1.*:不详(未见成文标准)
    < 1 >   < 2

         

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