结节病

结节病（sacoidosis)是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病。最常累及的器官有肺，临床上９０％以上有肺的改变，其次是皮肤病变和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。此病可呈自限性，大多预后良好，有自然缓解的趋势。但临床上需与其他肉芽肿性疾病如结核病、铍病和一些间质性肺疾病进行鉴别。本病多见于青中年人，２０-４０岁占患者总人数５５．４％。男女发病率大致相等。临床表现　　1.隐匿发病。发热、盗汗、乏力、消瘦。 2.咳嗽，以乾咳为主，可有咳痰、血痰、胸痛、气短、自发性气胸。 3.皮疹、关节疼痛、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大。 4.眼部病变（结膜炎、视网膜炎、白内障、虹膜睫状体炎）。诊断依据　　1.胸部影像学检查示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内网状、结节状或片状阴影。 2.组织学活检证实有非乾酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性。 3.血清血管紧张素较化酶ＳＡＣＥ活性升高。 4.血清或ＢＡＬＦ中白介素－Ⅱ受体（ＩＬ－２Ｒ）水平增高。 5.旧结核菌素（ＯＴ）或ＰＰＤ试验阴性或弱阳性。 6.ＢＡＬＦ中淋巴细胞数〉１０％，且ＣＤ4 ／ＣＤ8 比值>=３。 7.高血钙、高尿钙症。 8.Kveim试验阳性。 9.除外结核病或其他肉芽肿性疾病。上述９条中，１、２、８为主要指标，其他为次要指标治疗原则　　1.控制结节病活动
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