小儿心内膜弹力纤维增生症

　　心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后６个月内发病，慢性型多于６到１２个月内发病，相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好，如及时诊治，可获全愈，否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。　　临床表现　　1.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。 2.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。 3.脉搏细速，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖部可闻及２级以上收缩期杂音。 4.肝大。诊断依据　　1.１岁内尤其是６个月以内发生充血性心力衷竭。心衰对毛地黄有效，但易反复。 2.心脏杂音较轻或无，少数可在心尖部可闻及提示二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 3.心脏Ｘ线检查示心影增大，以左心为主，可见肺静脉瘀血。*下心影搏动减弱。 4.心电图示左心室肥厚。常伴Ｔ波呈缺血型倒置。少数可有心律失常。 5.超声心动图示左心室增大，左心室收缩幅度减小及顺应性下降。 6.排除其他心血管疾病。治疗原则　　1.控制心力衰竭。 2.加强心肌营养。 3.肾上腺糖皮质激素的应用。 4.防治感染。用药原则　　1.病情急重者应以静脉应用快速起效的洋地黄，如西地兰等，强有力的利尿药如速
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