小儿骨髓增生异常综合症

　　骨髓增生异常综合征（简称ＭＤＳ）是指某些因素损伤骨髓造血干细胞所引起的一组以骨髓病态造血，外周血中一系或数系血细胞减少及形态异常和免疫异常为主要特征的血液病。本病病因未明，可能与某些因素（如病毒性肝炎、接触苯、有机磷、放射线或服用氯酶素、地巴唑等）有关。本病属造血干细胞克隆性疾病。ＭＤＳ儿童发病率比*低，本病大多进展缓慢，演变为急性白血病的发生率为１５￣６４％，演变时间１个月￣１５年不等。部分病人在ＭＤＳ期内因骨髓衰竭，合并出血、感染或恶性肿瘤死亡，少数可自然康复。诊断治疗及时得当，可使向白血病转化率降低临床表现　　1.起病较慢，贫血，不同程度的出血、发热，一小部分病人仅有出血、发热而无贫血表现。 2.轻￣中度肝、脾肿大，少数有淋巴结肿大、骨痛等。诊断依据　　1.慢性起病的难治性贫血、出血、发热。 2.肝脾轻￣中度肿大，可有淋巴结肿大。 3.外周血全血细胞或一、二系血细胞减少，可有巨大、异形、多嗜性点彩红细胞及白细胞核左移、右移、核畸形、双核、胞浆颗粒过多或过少、有空泡等。可见巨形或异形血小板、小巨核细胞。 4.骨髓象：(1)红系增生活跃，少数低下，巨幼样变，双核、多核、核畸形、幼稚型增多。(2)粒系增生活跃或低下，单核样变，成熟障碍，核浆发育不匀，双核，畸形，巨幼样变，原粒＋早幼粒可达５￣３０％。(3)巨核细胞可增多或正常、减少，出现小巨核、大单个巨核或双核，胞浆
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