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    多发性肌炎

      多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。 多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、乾燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。临床表现  1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难; 2.颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀。 3.肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。 4.肌肉萎缩,肢体近端多见。 5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。 6.少数有发热、关节痛等。诊断依据  1.四肢对称性无力伴压痛; 2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感。 3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波; 4.肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。治疗原则  1.尽早应用肾上腺皮质激
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