进行性肌营养不良症

dquo;； 5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Ｇｏｗｅｒｓ征。 6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。 7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等；翼状肩胛；上臂细瘦。 8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩；上楼困难，举臂不能过肩。 9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍；吞咽困难，构音不清。诊断依据　　1.隐袭起病，进行性加重之肢体近端或其他部位肌无力、萎缩症状体征； 2.性链或常染色体显性或隐性遗传形式； 3.血清中ＧＰＴ、ＧＯＴ、ＬＤＨ、ＣＰＫ、ＰＫ等的显著升高； 4.肌电图提示肌源性改变； 5.肌肉活检见肌纤维直径明显不等，有坏死和再生及结缔组织增生等改变。 6.除外多发性肌炎、进行性脊肌萎缩症、重症肌无力等其他疾病。治疗原则　　1.改善机体代谢（ＡＴＰ等）； 2.胰岛素——葡萄糖疗法； 3.高压氧疗法； 4.钙离子拮抗剂治疗； 5.体外反搏治疗。辅助检查　　1.对单纯肌营养不良症，检查专案以“Ａ”为主； 2.对需与多发性肌炎等病鉴别，或与神经系统病变鉴别者，检查专案包括框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。疗效评价　　1.-：临床症体、体征消失。 2.好转：临床症状、体征改善。 3.未愈：临床症状、体征无好转。
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