遗传性痉挛性截瘫

　　本病是脊髓型中最常见的一种。发病机理未明，病变主要累及脊髓的双侧皮质脊髓束，尤其在上胸段以下明显。遗传方式有常染色体显性遗传及隐性遗传两种。患者一般男多于女，多在３－１５岁起病，少数可在中年起病。临床表现　　1.３－１５岁起病，缓慢进行性双下肢瘫痪、行走困难，呈剪刀步态。 2.部分病例可累及双上肢，可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳等，晚期可出现二便障碍。 3.四肢腱反射亢进，病理反射阳性，常可见弓形足，部分病例可合并有视神经萎缩，四肢远端肌肉萎缩、痴呆等。 4.可有心电图异常及骨骼畸形等。诊断依据　　1.儿童期发病，有家族史； 2.缓慢进展的双侧锥体束征：痉挛性肢体瘫痪、剪刀样步态、病理征阳性。可伴有共济－协调运动障碍。 3.Ｘ光照片可见骨骼畸形、脊柱侧弯，部分病例可有心电图异常； 4.排除脑瘫和运动神经元疾病。治疗原则　　1.对症及支持疗法； 2.针灸及康复治疗。３.早期可考虑基因治疗。用药原则　　用药框限内的药物只能缓解或减轻症状，有条件时可选用营养药物以增强体质、提高抵抗力。可肌注神经生长因子或细胞生长肽。辅助检查　　检查的主要目的(1)t解病人的基本状况，(2)排除颅脑、脊柱畸形、脑炎、脑软化、脑肿瘤、寄生虫等引起的痉挛性截瘫，所以经济条件许可时应同时选用“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”项检查。疗
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