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    急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

      格林——巴利综合征一般认为是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘,有时也累及脊膜、脊髓及脑部、临床特征以发展迅速的四肢对称性无力伴腱反射消失为主。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。 本病多发于青壮年及儿童,男性略多,冬夏季稍多。约2/3的病人在发病前数日到数周有上呼吸道或消化道感染史。妊娠、外科手术和疫苗接种可能为某些病例的诱发因素。本病经合理、及时的综合抢救治疗,预后一般较好,经数周或数月后开始好转,约85%患者可获完全或接近完全恢复。少数病人可留下后遗症。3-8%的病人可能死于各种并发症。临床表现  1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。 2.多有对称性轻型的肢体末端感觉减退,有些病例以疼痛为主或无感觉障碍。 3.常有双侧性(少数单侧)运动性颅神经受累,最常见是面神经,其次为舌咽、迷走神经及动眼神经等,出现周围性面瘫,真性球麻痹和眼肌麻痹。 4.严重病例有呼吸肌瘫痪(偶为累及延髓的呼吸中枢)而出现呼吸麻痹,也可有心动过速、直立性低血压或血压增高。诊断依据  1.病前1-4周有感染史。 2.急性或亚急性起病。 3.四肢对称性软瘫。 4.可有颅神经损害。 5.重症病人有呼吸肌麻痹。 6.常有脑脊液蛋白-细胞分离。治疗原则  1.呼吸肌麻痹的抢救; 2.使用免疫抑制剂; 3.血浆交换疗法
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