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    重症肌无力

      重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。致敏机制尚未明确,今认为与胸腺异常有关。本病以一部份或全身横纹肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。 任何年龄均可发病,总体上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为20-30岁,以女性为多;第二个高峰为40-50岁,以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节炎、红斑狼疮、甲亢等。本病常在病初几年内逐渐恶化,常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等而使症状加重,甚至出现危象,危及生命,因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。目前应用胸腺切除术、肾上腺皮质激素等治疗有效率在90%以上。临床表现  1.眼睑下垂:最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经睡眠休息后可缓解或消失,觉醒后再度加重。 2.四肢无力:自觉四肢无力,站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。 3.语音低微:讲话过多过长时,声音逐渐低沉,带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。 4.咳嗽无力:肋间肌受累时出现咳嗽无力,呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。 5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。 6.受累肌群肌力减弱,但无感觉障碍。诊断依据  1.一部分或全身横纹肌极易疲劳,经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转; 2.疲劳试验阳性; 3.新斯的明试验或腾
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