心脏房室血管畸形

　　心脏房室管畸形是一种复杂的先天性心脏病，命名迄今未统一，又称为心内膜垫缺损、房室共同通道、房室隔缺损。本病约占先天性心脏病的３％左右，分为原发孔型房间隔缺损；部分性房室管畸形，此类除有原发孔型房间隔缺损外，还有二尖瓣大瓣裂，三尖瓣可能有不同程度的发育不全；完全性房室管畸形，即原发孔型房间隔缺损伴有室间隔缺损，合并二尖瓣大瓣裂和三尖瓣隔瓣裂，形成前、后两组共同瓣。临床表现　　1.原发孔型房间隔缺损的症状，轻度活动后心悸、气急，呼吸道经常发生感染。部分性和完全性房室管畸形上述症状出现较早，常发生在婴儿期和儿童期，病程进展快，早期出现心脏扩大和严重的肺部充血。 2.病儿发育迟缓，胸廓隆起，除原发孔型房间隔缺损外，在心尖部听到收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；胸骨左缘三、四肋间听到较粗糙的收缩期杂音，常伴有震颤；肺动脉瓣区听到第二音明显亢进和分裂。诊断依据　　1.心悸、气急、易感冒、发育差，重者有紫绀，心尖部听到二尖瓣关闭不全之收缩期吹风样杂音，胸骨左缘三、四肋间听到粗糙的收缩期杂音伴震颤（室间隔缺损），肺动脉第二音亢进分裂。 2.心电图检查：Ｐ－Ｒ间期延长，超过０．２０秒，多有Ⅰ度房室传导阻滞，电轴左偏。 3.Ｘ线检查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺动脉段膨出。 4.超声心动图检查：右心房、右心室和肺动脉内径增宽，二、三尖瓣裂，显示原发孔房缺及室间隔缺损，房室瓣返
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