心脏房室血管畸形

返流。 5.右心导管检查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧渐升高，导管可直接经右心房进入左室。 6.左心室造影检查：左室造影显示左室流出道变长形如“鹅”颈，称之为鹅颈征，部分性房室管畸形，显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉，完全性房室管畸形则四个腔室同时显影。治疗原则　　1.原发孔型房间隔缺损，采用补片法修补房间隔缺损，注意勿损伤房室传导束。 2.部分性房室管畸形，术中左室注水检查二尖瓣裂有无返流，如有返流应修复二尖瓣裂消除返流，然后补片修外原发孔型房间隔缺损。 3.完全性房室管畸形、病情重，心内畸形复杂，需重建二尖瓣大瓣或行二尖瓣替换，修补房、室间隔缺损。术后需严密监护，如有三度房室传导阻滞，用异丙肾上腺素（０．０１－０．２微克／公斤／分钟）无效时，应起用临时起博器，同时用激素，ＧＩＫ液；强心利尿，控制输入量，左房压维持在７－８毫米汞柱为宜；有肺动脉高压者，应用血管扩张药一周以上，预防术后肺部感染。用药原则　　1.体外回圈用肝素、胰太酶、术毕用鱼精蛋白中和肝素。 2.术后用青霉素、丁胺卡那霉素预防感染抗感染治疗，酌情用头孢类抗生素。 3.手术后据情用升压药或血管扩张药、强心利尿药。 4.术前、术后静滴ＧＩＫ液，同时用激素、心肌营养药。辅助检查　　1.原发孔形房间隔缺损和部分形房室管畸形者检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.完全性房室管畸形检查专案以检查框限“Ｂ”为主。疗效评价　　1.-：症状消失，无并发症。一般活动不受限。 2.好转：症状减轻，仍有心悸。 3.未愈：症状无改善。
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