法乐氏三联症

　　法乐氏三联症发病率约占先天性心脏病的２－３％。病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥厚。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等。临床表现　　1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。 2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。诊断依据　　1.心悸、气短、紫绀、杵状指（趾），肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音。 2.重症者红细胞及血红蛋白增高。 3.Ｘ线片示肺血少、右室、右房大，肺动脉段突出。 4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏。 5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大，心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右向左分流。 6.心导管及选择性右心室造影，导管经房间隔缺损从右房到左房，肺动脉到右室有压力差，右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束。治疗原则　　1.法乐氏三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。 2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。用药原则　　1.体外回流用肝素抗凝，术毕用鱼精蛋白中
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