法乐氏四联症

　　本症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理改变的先天性心脏病，是最常见的紫绀型先天性心脏病。临床表现主要有自幼出现紫绀心脏杂音。目前从婴幼儿到*均采用四联症*术，并可获得满意的效果。手术死亡率已降到很低，术后心功能能恢复正常。临床表现　　1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀，杵状指趾，胸骨左缘收缩期喷射性杂音，伴震颤。Ｐ２常减弱。诊断依据　　1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀，杵状指，胸骨左缘收缩期喷射性杂音、伴震颤。Ｐ２常减弱。 3.红血球计数、血红蛋白和红细胞压积增高，动脉血氧饱和度下降。 4.心电图：电轴右偏，右房、右室肥厚伴劳损。 5.Ｘ线检查：右房右室增大，肺动脉段凹陷，肺血流减少，肺门影小。 6.彩色多谱勒超声心电图：右房右室增大，右室流出道、肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨。 7.右心导管检查：右心内压升高，右室－肺动脉有压差和移行区。 8.右室造影：升主动脉早期显影、肺动脉、右室流出道狭窄，左室提前显影。治疗原则　　1.手术适应证：一般在儿童期行*手术。个别肺动脉发育很差婴儿可先行减状术。 2.手术方法：*术在低温体外回流下行右室流出道、肺动脉疏通，室缺修补，右室流出道、肺动脉成型。减压术可选用各种体循环血管与肺动脉吻合以增加肺血流量。用药原则　　1.一般轻症病人临床用
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