颅咽管瘤

　　颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占６０％，占颅内肿瘤的５％—６％。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为２:１。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。临床表现　　1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩。 2.发育迟缓，性功能障碍，女性月经不调、闭经、不孕，男性性欲减退、阳萎。 3.体温调节失常、多饮、多尿、消瘦、精神异常等。 4.向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。诊断依据　　1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、视神经萎缩。 2.体温调节失常、尿崩、发育迟缓、性功能障碍。 3.内分泌学检查异常：血清ＧＨ、ＬＨ、ＦＳＨ、ＡＣＴＨ均减低。 4.头颅Ｘ线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏，鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和／或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度，实质性者Ｔ１加权图像为等信号而Ｔ２加仅图像为高信号。治疗原则　　1.外科手术：首选，彻底切除肿瘤解除压迫，挽救视力，颅高压明显而又双目失眠可作分流术。 2.放射治疗：单纯放疗疗效差，多为手术后的辅助治疗，有时可采用穿刺抽囊液，注入放射性同位素治疗。 3.化学疗法：争先酶素直接注入肿瘤囊内，对囊性肿瘤可有
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