脑血管网织细胞瘤

　　脑血管网织细胞瘤是来自幼稚的血管形成组织的肿瘤，具有先天特性，占颅内肿瘤的１％—２％，高峰发病年龄为３０—４０岁，男女比例约２:１，按常染色体显性遗传。绝大多数位于小脑幕下，幕上者仅占１２％—１４％，临床表现主要有慢性颅内压增高，一侧小脑功能障碍或偏瘫等，可合并视网膜血管瘤、内脏囊肿，属良性，有囊性和实质性两类，囊性居多，手术切除可*，早诊早治是关键。临床表现　　1.头痛、呕吐、视乳头水肿。 2.眼球水平震颤、走路不稳、肢体协调功能失调或偏瘫、偏身感觉障碍等。 3.视网膜上有血管瘤或其他内脏的先天性疾病如多囊肾、肝囊肿等。诊断依据　　1.慢性颅内压增高征。 2.一侧小脑功能失调或神经系统其他定位体征。 3.有家族史。 4.视网膜上可有血管瘤或有其他内脏先天异常如多囊肾或合并红细胞增多症。 5.脑血管造影动脉期可见幕下（或幕上）圆形瘤结节，或呈一血管较少的相对无血管区，有一（或多）个明确和血管化结节突入此区内，呈“戒指”状，头部计算机体层摄影则为一等密度或不均匀密度区，边清，有明显增强；另一表现为一低密度囊肿区，增强后可见囊结节，可并有梗阻性脑积水。头部磁共振成像囊性病源Ｔ１加权图像呈低信号而Ｔ２加权图像呈高信号，壁结节及实质性病源Ｔ１加权图像呈等信号而Ｔ２加权图像呈高信号，并能显示肿瘤的血液供应和引流血管。治疗
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