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    先天性脑积水

      先天性脑积水也称婴儿脑积水,通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的,保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。临床上可分两型:交通性脑积水和梗阻性脑积水,前者脑室系统通畅,后者脑室系统内或出口阻塞。主要临床表现为生后头颅异常增大、神经功能损害和颅内压增高征。 本病发病率无地区性及男女差别,主要手术治疗。预后差别较大,但大多数良好,智商可恢复正常;差者多为治疗不及时,错过手术时机或合并有其他器官严重畸形。临床表现  1.头颅进行性异常增大,多在生后数周或数月出现,也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小,头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开,叩诊呈“破罐声”。 2.神经功能损害:双眼球上视不能呈“日落征”,智力迟钝,肢体可呈痉挛性瘫痪。 3.颅内压增高表现:反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。诊断依据  1.婴幼儿头颅异常增大,前囟饱满隆起,反复呕吐、哭叫,头颅叩诊呈“破罐声”,双眼球呈“日落征”。 2.头颅X线照片检查示颅腔增大,颅骨变薄,颅缝增宽,囟门扩大。 3.脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。 4.头部CT或MRI检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度,了解知道阻塞的部位及脑积水的病因。治疗原则  1
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