脊柱裂

　　脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全，在脊柱的背或腹侧形成裂口，可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂两类，前者仅有椎板缺如；后者除椎板缺如外，还有脊膜或脊膜脊髓一起膨出，且又分脊膜膨出和脊膜脊髓膨出两种。主要临床表现有腰或腰骶部膨出物和神经功能障碍。本病发病率无地区性及男女差别，本病主要用手术治疗。单纯脊膜膨出者预后最好，而脊髓膨出者预后差，病死率高。临床表现　　1.隐性脊柱裂多无局部体征及神经损害症状，常因其他原因作腰骶部Ｘ线照片时发现。少数患儿在相应体表有一皮肤小凹，或一簇毛发，或一片血管痣、色素沉着，或隆起脂肪瘤或伴遗尿症、畸形足、脊柱侧弯等。 2.脊膜膨出：(1)多在腰骶部正中见一囊性膨出物，基底较狭小，有波动感，可随颅内压增高而扩大或张力增加，均匀透光。(2)膨出物表面可有正常皮肤或被膜样组织覆盖。(3)无神经损害症状。 3.脊膜脊髓膨出：(1)多在腰部和腰骶部正中见一膨出物，基底较宽广，表面可有正常皮肤或膜样真皮层覆盖。(2)脊髓功能障碍，表现为一侧或双下肢完全或不完全的驰缓性瘫痪和感觉缺失、大小便失禁如患儿尿布经常潮湿，以及畸形足。(3)可合并脑积水。 4.脊髓裂或脊髓膨出：婴儿生后即发现病变部位脊髓暴露在外，形似红色肉芽组织。无背膜或皮肤覆盖，脑脊液不断外渗，极易引起脑膜炎，常难以继续生存。诊断依据　　1.婴幼儿出生后在背部正
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