先天性巨输尿管

　　先天性巨输尿管，又称先天性输尿管末端功能性梗阻。男多于女，真正的病因不明，可能与输尿管末端，即输尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常，造成近端梗阻扩张。*发病缓慢，肾功能损害较轻。在小儿，则输尿管大多极端扩张，肾功能受损较重，并往往有上尿路的感染。临床表现　　1.早期多无症状。 2.并发有尿路结石，肾积水及感染时可有腰痛，血尿，尿频及脓尿，严重者可发热。 3.双侧发生者，可有肾功能不全的表现。诊断依据　　1.泌尿系感染的表现； 2.大剂量静脉造影可示输尿管增粗，重者有肾积水。 3.膀胱镜检查，膀胱未见异常；输尿管插管无梗阻，亦无下尿路梗阻及膀胱输尿管返流现象； 4.逆行肾盂造影示输尿管极端扩张； 5.尿流动力学检查，证实无神经源性膀胱。6.肾功能不全者可做MRI。治疗原则　　1.小儿病例宜尽早手术治疗，以减轻或避免肾功能的损害。 2.成年患者如合并结石，感染、肾积水者也宜及时手术治疗。否则可动态观察病情变化。 3.如患侧肾功能已严重损害，则行患肾和巨输尿管全切除术。用药原则　　1.用抗生素是保证手术成功的必要手段，减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用肾毒性低的抗生素，并且在药敏试验和肾功能指标的参考下进行，才能有的放矢。 2.手术中输血尽量应用新鲜血，尤其是在肾功能不全的患者。护肾治疗也是非常重要。辅助检查　　1.无临床症状或临床症状较轻则可行Ａ项检查，则可满足诊
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