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    肾错构瘤

      肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。临床表现  1.肿瘤在肾内多无症状; 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛,腰部肿块增大及内出血症状。诊断依据  1.上述症状和体征; 2.尿路造影示占位性病变; 3.超声检查示肾实质占位性病变,多为强回声的肿块。 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉瘘。治疗原则  1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访,不作处理。 2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时,可行选择性血管检查肾部份切除或肿瘤单纯切除术。 3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。用药原则  抗生素仅作术前预防感染或并发感染时控制感染用。辅助检查  肾错构瘤诊断所需检查框限以“A”为主。疗效评价  1.*:手术切除肿瘤,临床症状消失,伤口愈合。 2.好转:(1)双肾肿瘤作手术摘除部份,肿瘤残存;(2)肾功能欠佳。 3.未愈:肾肿瘤未切除,症状和体征无改善。 
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