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软骨肉瘤是发生于软骨细胞或间胚叶组织之恶性骨肿瘤。按其发生过程分为原发性和继发性。原发性病程短,发展快,预后差。而继发性来自良性的肿瘤或其他疾病,如软骨瘤、骨软骨瘤、畸形性骨炎等之恶变,病程长、发展较慢,预后较好。 按肿瘤发生之部位,可分为中央型软骨肉瘤和外周型软骨肉瘤。前者发生于骨髓腔内,后者发生于骨皮质表面。临床表现 1.原发性软骨肉瘤病程短,症状较重,表现为局部剧烈疼痛和肿块,病人可出现恶液质,消瘦、贫血,食欲不振等。 2.肿瘤邻近关节者可引起关节功能障碍。 3.继发性软骨肉瘤往往是由良性骨肿瘤的演化而来,病程较长,一旦恶变,病状较明显,肿瘤生长增速。 4.X线摄片:原发性中央型软骨肉瘤可见髓腔扩大,骨皮质破坏,骨膜反应和新骨生成,出现codman三角。若病程短,进展迅速者可见骨质明显破坏,并有软组织阴影,干骺端的肿瘤可破坏松质骨,发生囊性变,内有散在的钙化点或絮状斑片。 5.继发性软骨肉瘤多有良性骨肿瘤之典型X线表现,在良性病变的基础上,可见溶骨性破坏,不规则的骨膜反应,明显的软组织阴影或广泛而不规则的钙化。诊断依据 1.原发性软骨肉瘤多见于青少年,发生于四肢长骨及躯干各骨。 2.局部疼痛剧烈,肿块生长迅速,有压痛和关节功能障碍。 3.继发性软骨肉瘤多继发于原有的良性骨肿瘤,病程长,一旦恶变,肿瘤生长迅速,症状重。 4.X线摄片之特征及病理检查可确诊。治疗原则 < 1 > < 2 >
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