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    先天性胆道闭锁

      先天性胆道闭锁是肝胆先天性疾病中最常见畸形之一,我国较西方高,女多于男,约1.5:1。临床上分为可矫治型和不可矫治型。前者及时治疗效果好,后者效果较差。临床表现  1.进行性黄疸加重,粪色变陶土色,尿色加深至红茶色; 2.腹胀,肝大,腹水。诊断依据  1.进行性黄疸加重,粪色变陶土色,尿色加深至红茶色; 2.腹胀,肝大,腹水; 3.肝功能异常; 4.B超示胆道闭锁; 5.CT示胆道闭锁。治疗原则  1.可矫治型:行胆肠Roux-y吻合; 2.不可矫治型:行Kasai术或肝移植。用药原则  术前可单用A中一种抗生素,如感染可用A中三联或B或C中选用,护肝用肝太乐、10%白蛋白输血等。退黄用茵枝黄等。加强支持治疗,术后抗生素一般用三联或选用B、C中强抗生素,护肝消炎利胆同术前。辅助检查  一般病儿通过检查框限A检查均能确诊,若“A”查后仍不能确诊可进一步查“B”项。疗效评价  1.*:黄疸消退,大便正常,肝功正常,胆道可恢复正常; 2.好转:黄疸减轻,大便基本正常,肝功基本正常,肝无继续增大; 3.未愈:无变化。
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