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红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。女性发病多,可侵犯全身多脏器,免疫学技术的发展使早期轻型和不典型的病例能及时诊治,因此除少数重症或重要器官受损者外,有些病例可自行缓解,有些只呈一过性发作,经数月或短暂病程后,症状完全消失。治疗上由于合理应用皮质类固醇激素、免疫调节剂、血浆交换疗法、中西医结合等,红斑狼疮患者的十年存活率已达85%。近年有人认为本病为一病谱性疾病,其两极为局限性盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮,中间为亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮,二者均可向两端演变。临床表现 一、盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型,预后好。主要侵犯皮肤、粘膜,很少累及内脏,约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。 1.皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型,超出头面范围称播散型,日盼后皮损可加重; 2.典型损害为紫红色斑块,表面附有粘着性鳞屑,鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔,逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张,萎缩性疤痕,色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面,头部皮损可致永久脱发; 3.特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。 4.5-10%可演变为系统型,少数可致癌变; 5.少数病例低滴度抗核抗体阳性,如γ球蛋白升高,类风湿因数阳性,白细胞降低,血沈快。 二、亚急 < 1 > < 2 >
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