皮肌炎

　　一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗ＰＭ－１、抗Ｊｏ－１，抗Ｍｉ－２等多种特殊抗体。４０岁以上患者２０－３０％合并恶性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解，说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。临床表现　　1.皮炎症状：(1)以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，严重时可累及面、颈、上胸等部；(2)Ｇｏｔｔｒｏｎ征：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹，可伴鳞屑和萎缩； 2.皮肤异色样改变，此型慢性病例多见； 3.其他可见甲小皮增厚，甲周红斑，荨麻疹，多形红斑，坏死性血管炎，慢性溃疡，皮下钙质沉积，１０－２０％可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状； 4.有８％病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者，称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。 5.肌炎症状：(1)肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主；(2)进行性肌无力，肌肉肿胀、疼痛、活动障碍；(3)常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难，甚至可出现呼吸困难，心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。 6.全身症状：４０％可不规则低热或高热，关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整
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