皮肌炎

整，心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张，梨状窝钡剂滞留，食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大，４０岁以上患者可合并恶性肿瘤。诊断依据　　1.特征性皮损； 2.多发性横纹肌炎，尤其四肢近端肌炎症为主； 3.肌梅升高并与病情活动相平行，２４小时尿肌酸升高； 4.存在具有诊断价值的特异抗ＰＭ－１、抗Ｊｏ－１、抗Ｍｉ－２抗体； 5.肌电图示肌源性损伤； 6.肌活检示不同程度肌纤维变性。治疗原则　　1.一般治疗：活动期注意休息，高蛋白高维生素，高营养饮食，避免日盼； 2.无肿瘤病例皮质激素治疗有效，亦可并用免疫调节剂，非甾体类抗炎药或抗疟药，雷公藤制剂及中药等治疗； 3.对症治疗； 4.加强支援疗法。用药原则　　1.皮肌炎早期无肿瘤患者可选择常用激素量，或雷公藤等和有助肌力恢复，蛋白同化激素维生素Ｅ等药物或措施； 2.激素效果不理想可并用免疫抑制剂ＭＴＸ或环磷山胺，注意适应症，禁忌和副反应； 3.重症有发热、肿瘤、光敏和雷诺氏现象，根据病情应选对症治疗和免疫调节药物治疗综合治疗。辅助检查　　1.一般皮肌炎的患者以检查框限“Ａ”为主； 2.不典型病例或４０岁以上患者需排除恶性肿瘤，检查专案可选择框限“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”有关专案。疗效评价　　1.-：皮炎及肌炎症状基本消失，肌梅恢复正常； 2.好转：皮炎及肌炎减轻，肌梅下降明显； 3.未愈：皮炎及肌炎持续存在，肌梅值仍高于正常值。
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