耳硬化症

　　耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。临床表现　　1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2.耳鸣：约２０％－８０％的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。 4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。诊断依据　　1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，或有轻度眩晕。常有家族史。 2.检查：鼓膜较薄或正常，可以Ｓｃｈｗａｒｔｚｅ征（透红征），咽鼓管通畅。 3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有Ｃａｒｈａｒｔ切迹（Y切迹），晚期为混合性聋。Ｇｅｌｌｅ氏试验阴性。 4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈Ａｓ型，镫骨肌反射消失。 5.乳突Ｘ线摄片显示气化良好，Ｘ线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。治疗原则　　1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能*。 2.手术治疗
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